Fibrosarkom - Fibrosarcoma

Fibrosarkom
Maligní nádor pochvy periferního nervu - vysoký mag.jpg
Mikrograf nádoru se vzorem rybí kosti, jak je vidět u fibrosarkomu. H&E skvrna .
Specialita Onkologie  Upravte to na Wikidata

Fibrosarkom (fibroblastický sarkom) je maligní mezenchymální nádor odvozený z vláknité pojivové tkáně a charakterizovaný přítomností nezralých proliferujících fibroblastů nebo nediferencovaných anaplastických vřetenových buněk ve Storiformním vzoru . U lidí se obvykle vyskytuje u mužů ve věku 30 až 40 let. Vzniká ve vláknitých tkáních kosti a napadá dlouhé nebo ploché kosti, jako je stehenní kost, holenní kost a dolní čelist. Zahrnuje také periost a nadložní sval.

Prezentace

Dospělý typ

Jedinci s fibrosarkomem jsou obvykle dospělí ve věku od třiceti do padesáti pěti let, kteří často trpí bolestí. U dospělých mají muži vyšší výskyt fibrosarkomu než ženy.

Infantilní typ

U kojenců je fibrosarkom (často nazývaný vrozený infantilní fibrosarkom ) obvykle vrozený. Kojenci s tímto fibrosarkomem to obvykle dělají v prvních dvou letech svého života. Cytogeneticky je vrozený infantilní fibrosarkom charakterizován většinou případů s translokací mezi chromozomy 12 a 15 (označeno jako t (12; 15) (p13; q25)), která vede k tvorbě fúzního genu ETV6-NTRK3 plus jednotlivce případy vykazující trizomii pro chromozomy 8, 11, 17 nebo 20. Histologie, asociace s fúzním genem ETV6-NRTK3 i určité chromozomové trizomie a distribuce markerů pro buněčný typ (tj. cyklin D1 a beta-katenin ) v tento nádor je podobný těm, které se nacházejí v buněčné formě mezoblastického nefromu . Mesoblastický nefrom a vrozený infantilní sarkom se ve skutečnosti jeví jako stejné onemocnění s tou výjimkou, že mezoblastický lymfom pochází z ledvin, zatímco vrozený infantilní sarkom pochází z nerenálních tkání.

Patologie

Nádor může vykazovat různé stupně diferenciace : nízký stupeň (diferencovaný), střední malignita a vysoká malignita (anaplastická). V závislosti na této diferenciaci mohou nádorové buňky připomínat zralé fibroblasty (ve tvaru vřetena), vylučující kolagen , se vzácnými mitózami. Tyto buňky jsou uspořádány do krátkých svazků, které se rozdělují a slučují a vytvářejí vzhled „rybí kosti“ známé jako vzor rybí kosti. Špatně diferencované nádory spočívají v atypičtějších buňkách, pleomorfních, obřích buňkách, vícejaderných, četných atypických mitózách a snížené produkci kolagenu. Přítomnost nezralých krevních cév (sarkomatózní cévy bez endotelových buněk) upřednostňuje metastázování krevního řečiště. V diferenciální diagnostice je mnoho nádorů, včetně melanomu vřetenových buněk, spinocelulárního karcinomu vřetenových buněk , synoviálního sarkomu , leiomyosarkomu , maligního tumoru periferního nervu a bifenotypového sinonasálního sarkomu .

Diagnóza

Pomocné testování na fibrosarkom zahrnuje IHC , kde vimentin je pozitivní, cytokeratin a S100 jsou negativní a aktin je variabilní.

U zvířat

Kočka po 4. fibrosarkomu OP

Psi

Fibrosarkom se u psů vyskytuje nejčastěji v ústech. Nádor je lokálně invazivní a po operaci se často opakuje. Radiační terapie a chemoterapie se také používají v léčbě. Fibrosarkom je také vzácný kostní nádor u psů.

Kočky

U koček se fibrosarkom vyskytuje na kůži. Je to také nejčastější sarkom spojený s očkováním . V roce 2014 zahájila společnost Merial v Evropě systém Oncept IL-2 pro správu těchto kočičích fibrosarkomů.

Bostock DE a kol. provedli studii u koček, u nichž byly vyříznuty fibrosarkomy a byly sledovány minimálně 3 roky nebo do smrti. Bylo zjištěno, že dva faktory, místo nádoru a mitotický index, mají prognostický význam, ale velikost nádoru, doba růstu a histologický vzhled nebyly. Po odstranění fibrosarkomů z boku u 6 koček žádná z nich nezemřela v důsledku nádoru, ale 24 z 35 (70%) koček s fibrosarkomem v kůži hlavy, zad nebo končetin bylo euthanatizováno kvůli lokální recidivě 9 měsíců operace.

Viz také

Reference

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje